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E70 Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
E70.0 Klassische Phenylketonurie
E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien
E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels
E70.3 Albinismus
E70.8 Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
E70.9 Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet
E71 Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels
E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit
E71.1 Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren
E71.2 Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet
E72 Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels
E72.0 Störungen des Aminosäuretransportes
E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren
E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus
E72.3 Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels
E72.4 Störungen des Ornithinstoffwechsels
E72.5 Störungen des Glyzinstoffwechsels
E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels
E72.9 Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E73 Laktoseintoleranz
E74 Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
E74.0 Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]
E74.1 Störungen des Fruktosestoffwechsels
E74.2 Störungen des Galaktosestoffwechsels
E74.3 Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption
E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese
E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
E74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E75 Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung
E75.0 GM2-Gangliosidose
E75.1 Sonstige Gangliosidosen
E75.2 Sonstige Sphingolipidosen
E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet
E75.4 Neuronale Zeroidlipofuszinose
E76 Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I
E76.1 Mukopolysaccharidose, Typ II
E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen
E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet
E76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E77 Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau
E77.8 Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
E78.0 Reine Hypercholesterinämie
E78.1 Reine Hypertriglyzeridämie
E78.2 Gemischte Hyperlipidämie
E78.3 Hyperchylomikronämie
E78.4 Sonstige Hyperlipidämien
E78.5 Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
E78.6 Lipoproteinmangel
E78.8 Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
E78.9 Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E79 Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
E79.0 Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
E79.1 Lesch-Nyhan-Syndrom
E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
E79.9 Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E80 Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie
E80.1 Porphyria cutanea tarda
E80.2 Sonstige Porphyrie
E80.3 Defekte von Katalase und Peroxidase
E80.4 Gilbert-Meulengracht-Syndrom
E80.5 Crigler-Najjar-Syndrom
E80.6 Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
E80.7 Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E83 Störungen des Mineralstoffwechsels
E83.0 Störungen des Kupferstoffwechsels
E83.1 Störungen des Eisenstoffwechsels
E83.2 Störungen des Zinkstoffwechsels
E83.3 Störungen des Phosphorstoffwechsels
E83.4 Störungen des Magnesiumstoffwechsels
E83.5 Störungen des Kalziumstoffwechsels
E83.8 Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels
E83.9 Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
E84 Zystische Fibrose
E84.0 Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen
E84.1 Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen
E85 Amyloidose
E85.0 Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
E85.1 Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
E85.2 Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose
E85.4 Organbegrenzte Amyloidose
E86 Volumenmangel
E87 Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.0 Hyperosmolalität und Hypernatriämie
E87.1 Hypoosmolalität und Hyponatriämie
E87.2 Azidose
E87.3 Alkalose
E87.4 Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.5 Hyperkaliämie
E87.6 Hypokaliämie
E88 Sonstige Stoffwechselstörungen
E88.0 Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert
E88.1 Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert
E88.2 Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert
E89 Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
E89.0 Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen
E89.1 Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen
E89.2 Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen
E89.3 Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen
E89.4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen
E89.5 Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.6 Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.8 Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen
E89.9 Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet
E90* Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
Hypertyrosinämie
Ochronose
Tyrosinämie
Tyrosinose
- okulär
- okulokutan
Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom
Cross-McKusick-Breen-Syndrom
Hermansky-Pudlak-Syndrom
- Histidinstoffwechsel
- Tryptophanstoffwechsel
Hypervalinämie
Isovalerianazidämie
Methylmalonazidämie
Propionazidämie
Exkl.:
Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit (R70-R89)
Störungen:
- Fettsäurestoffwechsel (E71.3)
- Purin- und Pyrimidinstoffwechsel (E79.-)
- Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren (E70.-)
- Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren (E71.0-E71.2)
Hartnup-Krankheit
Lowe-Syndrom
Zystinose
Zystinurie
Exkl.:
Störungen des Tryptophanstoffwechsels (E70.8)
Methioninämie
Sulfitoxidasemangel
Zystathioninurie
Exkl.:
Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) (D51.2)
Argininbernsteinsäure-Krankheit
Hyperammonämie
Zitrullinämie
Exkl.:
Störungen des Ornithinstoffwechsels (E72.4)
Hydroxylysinämie
Hyperlysinämie
Hyperprolinämie (Typ I, II)
Nichtketotische Hyperglyzinämie
Sarkosinämie
- beta-Aminosäurestoffwechsel
- gamma-Glutamylzyklus
Exkl.:
Diabetes mellitus (E10-E14)
Hypoglykämie o.n.A. (E16.2)
Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)
Cardiomegalia glycogenica
Cori-Krankheit
Forbes-Krankheit
Hers-Krankheit
Leberphosphorylasemangel
McArdle-Krankheit
Phosphofruktokinase-Mangel
Pompe-Krankheit
Von-Gierke-Krankheit
Fruktose-1,6-diphosphatase-Mangel
Hereditäre Fruktoseintoleranz
Galaktosämie
Saccharasemangel
Exkl.:
Laktoseintoleranz (E73.-)
- Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
- Pyruvatcarboxylase
- Pyruvatdehydrogenase
Exkl.:
Bei Anämie (D55.-)
Oxalose
Oxalurie
Renale Glukosurie
Exkl.:
Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1)
Tay-Sachs-Krankheit
GM2-Gangliosidose:
- adulte Form
- juvenile Form
- o.n.A.
- GM1-
- GM3-
- o.n.A.
Mukolipidose IV
Farber-Krankheit
Gaucher-Krankheit
Krabbe-Krankheit
Metachromatische Leukodystrophie
Niemann-Pick-Krankheit
Sulfatasemangel
Exkl.:
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom
Spielmeyer-Vogt-Krankheit
Pfaundler-Hurler-Krankheit
Scheie-Krankheit
Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)
Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)
Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII
Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)
Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]
Fukosidose
Mannosidose
Sialidose [Mukolipidose I]
Exkl.:
Sphingolipidose (E75.0-E75.3)
Hyperbetalipoproteinämie
Hyperlipidämie, Gruppe A
Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]
Hyperlipidämie, Gruppe B
Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]
Hyperpräbetalipoproteinämie
Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe C
Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson
Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]
Tubo-eruptives Xanthom
Xanthoma tuberosum
Exkl.:
Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5)
Hyperlipidämie, Gruppe D
Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson
High-density-Lipoproteinmangel
Hypoalphalipoproteinämie
Hypobetalipoproteinämie (familiär)
Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel
Tangier-Krankheit
Exkl.:
Anämie bei Orotazidurie (D53.0)
Inkl.:
Defekte von Katalase und Peroxidase
Erythropoetische Protoporphyrie
Porphyrie:
- akut intermittierend (hepatisch)
- o.n.A.
Rotor-Syndrom
Exkl.:
Alimentärer Mineralmangel (E58-E61)
Wilson-Krankheit
Exkl.:
Anämie:
- sideroachrestisch [sideroblastisch] (D64.0-D64.3)
Hypophosphatasie
Mangel an saurer Phosphatase
Vitamin-D-resistente:
- Osteomalazie
- Rachitis
Exkl.:
Osteomalazie beim Erwachsenen (M83.-)
Hypomagnesiämie
Idiopathische Hyperkalziurie
Exkl.:
Chondrokalzinose (M11.1-M11.2)
Inkl.:
Mukoviszidose
Exkl.:
Alzheimer-Krankheit (G30.-)
Hereditäre amyloide Nephropathie
Dehydratation
Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit
Hypovolämie
Exkl.:
Dehydratation beim Neugeborenen (P74.1)
Vermehrtes Vorhandensein von Natrium
Exkl.:
Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin (E22.2)
- Laktat-
- metabolisch
- respiratorisch
- o.n.A.
Exkl.:
Diabetische Azidose (E10-E14, vierte Stelle .1)
- metabolisch
- respiratorisch
- o.n.A.
Vermehrtes Vorhandensein von Kalium
Exkl.:
Histiocytosis X (chronisch) (D76.0)
Bisalbuminämie
Exkl.:
Makroglobulinämie Waldenström (C88.0)
Exkl.:
Whipple-Krankheit (K90.8)
Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit]
Postoperative Hypothyreose
Postoperative Hypoinsulinämie